先天性动静脉瘘--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此动静脉之间的异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘(congenital arteriovenous fistula，CAVF)是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位，一般多见于四肢，常累及许多细小动静脉分支，瘘口具多发性，病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音，动脉造影也经常难以观察到瘘口所在，因而在诊断和治疗上均有一定困难。 16世纪早期，Horentine Guido Guidi首先描述CAVF的临床表现，并指出其特征是病变区域出现有搏动性的曲张静脉。1843年，Norris成功地进行病变区域流入道动脉主干和流出道动脉主干双重结扎术治疗CAVF。1875年，Nicoladoni首次报道在1名CAVF患者压迫瘘口后心率降低的特征。1890年，Branham作了相同报道。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.分类

   (1)Malan和Puglionisi分类法：Malan和Puglionisi将CAVF分为2种类型：
    ①主干动静脉瘘：有局部或弥漫型、低活动性或高活动性；
    ② 动静脉血管瘤：单个或弥漫型、低活动性或高活动性。再以形态学变异为基础，进一步分出单一主干、丛状、动脉瘤样或局限型等亚型。

    (2)Szilagyi分类法：Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础，提出CAVF的另一个简单分类：
    ①未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤；
    ②网状期发育停滞导致先天性动静脉瘘，根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘；
    ③血管基干形成期发育异常，则导致异常血管腔道。

(3)Vollmar分类法：1976年，Vollmar从外科学角度将CAVF按形态学分为3型。?型：周围动静脉主干间存在横轴方向交通支；?型：周围动静脉主干间，横轴方向有众多细小的交通支，且累及局部软组织和骨骼，此型最多见；?型：局限性纵轴方向动静脉短路，多见于脑部，四肢少见。

2.部位 CAVF可发生于人体任何部位，并累及病变区域的所有组织。它最常见于四肢，下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统，包括大脑和脊髓，并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见，但因其病变范围广泛，可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的CAVF也有报道。

3.病理生理 CAVF属于良性病变，但具有恶性肿瘤的生物学行为，病变不断发展和蔓延，常累及邻近的组织和器官。Holman将先天性动静脉瘘产生的循环系统改变，用血流动力学原理解释，即血液如同流动的液体，有潜在和自然地向低阻力和低压力处流动的本能。先天性动静脉瘘是高压力、高阻力的动脉系统和低压力、低阻力、高容量的静脉系统间的异常沟通，由于静脉端低阻力，使血液容易通过瘘口而不进入毛细血管床，产生血流动力学改变。根据动静脉交通的部位、管径的大小和数量，对局部和全身产生不同的作用。瘘口近端(流出道)动脉因血流增加而明显增粗和扭曲，动脉和静脉侧支循环增加，循环血容量增加导致瘘口近侧血管进行性扩张。远端动脉系统无明显血容量增加，根据瘘支的大小和相应阻力，当远端血管床阻力同侧支动脉阻力的比率超过其近侧动脉阻力的比率时，远端动脉血液发生逆流。大的慢性动静脉瘘，当瘘阻力低及瘘的侧支循环良好时，远端动脉可作为瘘支的流出道。瘘口附近静脉系统易产生高压，引起整个静脉床扩大和曲张。虽然关闭瘘口后可逆转心脏的扩大和静脉扩张，但长期病变使瘘口近侧动脉扩张和动脉瘤形成则可进行性发展。分流的血液量取决于瘘的直径、类型和离心脏的远近，一般瘘口越大，离心脏越近，分流的血液也越多。

病变区域静脉动脉化，血管壁平滑肌细胞肥厚，但未出现弹力层。动静脉瘘的局部作用直接与瘘支大小有关，流经瘘支的动脉血流—窃血―，可导致周围组织灌注压降低，产生缺血。而在瘘口远端的静脉压升高，则产生静脉高压的一系列临床表现，包括远侧静脉血液淤滞、静脉瓣膜功能不全，偶有逆向血流。动静脉瘘的全身性表现包括心排血量增加、心率加快、心脏扩大、心肌肥厚、舒张压降低伴脉压增大和血容量增加等。少数情况下，如果经瘘支的血流量很大，则心排血量的增加可使心率加快、心肌收缩力降低，最终产生高排血量性心力衰竭。由于CAVF瘘支较多而细小，其对全身循环系统的影响不如后天性动静脉瘘明显。

【病因】

病因：原始的血管和血细胞均起源于中胚层的间充质。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：
    ①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。
    ②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。
    ③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘；血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

出版社：人民卫生出版社
作者：张柏根（上海交通大学医学院）
】描述为：">    在胎儿血管发育的中期，动脉不仅与伴随静脉同行，且与周围的毛细血管间有广泛的吻合。出生后，上述吻合支逐渐闭合，动、静脉各行其道。如果原始的丛状血管结构残存，即成大小、数目和瘘型不一的动、静脉间异常通道。在婴幼儿期呈隐匿状态，至学龄期，尤其是进入发育期后，随着活动量增加而迅速发展和蔓延，可以侵犯邻近的动静脉瘘：在动、静脉主干间有一个或多个细小瘘口，伴有浅静脉扩张或曲张、震颤及杂音。
    ②瘤样动静脉瘘：在动、静脉主干的分支间存在瘘口，伴有局部血管瘤样扩大的团块。
    ③混合型：兼有上述两种病理改变。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.动脉搏动描记仪检查动脉脉搏容量节段性描记可发现瘘口近端震颤增加，远端动脉搏动描记降低。数字式体积描记仪(脉搏容量描记)显示瘘口部位脉搏容量增加，其容量与瘘口的大小成正比。定向多普勒超声扫描仪、双功彩超可显示血管造影所不能发现的微小瘘口、大血管的异常血流分布、静脉功能不全或血栓。
2.周围静脉测压及血氧测定 MeCarn等报道，应用静脉血氧含量测定可定位外周动静脉瘘。瘘口近、远端的血氧含量测定比较能确定动静脉瘘的部位。通过直接测定部分静脉血氧分压和血红蛋白饱和度，可证实由动静脉瘘瘘支分流产生的静脉曲张。动静脉瘘可显示静脉压力升高。
3.超声检查
(1)二维声像：由于瘤样动静脉瘘比较高，瘘口细小、从多考试先天性动静脉瘘不易直接观察到瘘口，干状和混合型动静脉瘘，可比照双肢体同一水平，测量动静脉内径，动脉内径明显改变处，寻找瘘口(瘘口近心端动脉内径增宽,远心端内径变细),瘘口近心端静脉内径亦增宽。
(2)彩色多普勒血流成像：较二维超声易显示瘘口，瘘口处血流呈五彩镶嵌色；瘘口近心端的动脉腔内彩色血流明亮，而瘘口远心端动脉内彩色血流暗淡；瘘口近心端静脉内血流亦加速，流道增宽。
(3)多普勒流速曲线：瘘口处测及湍流速曲线，高速低阻，舒张期有持续血流；双侧对照患肢瘘口近心端动脉血流高速低阻，舒张期有持续血流，远心端流速减慢或正常；瘘口近心端静脉血流动脉化，血流速度加快(图1)。
(4)对比心动超声图检测：经动脉注射靛青绿后，可显示出动静脉之间的交通。超声检测体循环静脉系统，对可疑内脏器官动静脉瘘，或者手术切除后残余动静脉瘘血液分流的评估尤为适用。
3.^99mTc放射性核素扫描 ^99mTc标记的人类血清蛋白核素扫描，能检测动静脉瘘分流的血流量。标记的35δm颗粒注射后首先进入主要的滋养动脉，然后进入静脉，用γ-照相机检测其在肺部的放射性活性。可用于监测疾病的进展。
4.动脉造影 1933年Hortonh和Ghormley首先在1名男性患者肱动脉内注入10ml氧化钍显示手部CAVF。采用Seldinger插管技术，经股动脉或肱动脉选择性或超选择性插管造影以明确病变部位。动脉造影能检测出动脉及动静脉瘘的大小。对多个滋养动脉的超选择性插管快速摄片，能增加瘘支的检出率。动脉造影的典型表现是多个异常主干和动静脉沟通伴静脉相提前显影。约40%的患者有CAVF的临床表现，但动脉造影不能证实有动静脉沟通，因此动脉造影中的间接依据也有助于诊断，如流入动脉血流增加、近端动脉扭曲扩张、早期静脉充盈、瘘口部位造影剂滞留和远端动脉树造影剂缺如。
5.CT检查 CT扫描简便易行，可应用于头、颈、躯干和四肢的病变，它可显示病变和周围组织的关系，增强CT更能显示软组织和骨肥大等情况。
6.MRI和MRA MRI和MRA能鉴别不同组织、检测流体状态，同时MRA不含造影剂、无放射性、能检测病变的冠状面和矢状面以及异常血管沟通。
CT、MRI和动脉造影对诊断CAVF十分重要。治疗前应做动脉造影，根据病变的范围及程度、瘘支的部位，以明确有否手术指征。术后检查可了解手术是否完全或有无复发。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：CAVF虽属良性病变，但有恶性肿瘤的生物学特征，病变不断蔓延和发展，常累及邻近的组织和器官，无自愈倾向，治疗十分棘手。非常小的瘘，无临床表现，只是在检查中偶然发现者，可不需手术，进行随访，辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体病变常有效。单一瘘支的CAVF相对易于治疗，治疗的选择常由瘘口的部位和滋养血管来源来决定。如动静脉瘘源自需被切除的血管，通常采用手术结扎或通过经皮穿刺以可分离球囊闭锁动静脉瘘。如滋养血管对维持远侧组织的存活是必需的，则手术结扎瘘口后，应保留动脉主干或行动脉重建。

1.手术治疗手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行。

    (1)手术指征为：
    ①浅表病变影响美观；
    ②肢体受累导致畸形和功能异常；
    ③ 出血；
    ④溃疡形成或感染；
    ⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常。术前需精确定位病变部位和范围，明确瘘支和滋养血管。有些患者尽管动脉造影提示病灶局限，但术中往往发现病变范围广泛。

    (2)手术方法：
    ①瘘支结扎和病灶切除；
    ②瘘支结扎、病灶切除和血供重建；
    ③分期分段瘘支结扎。病变比较局限者，在控制血流的情况下，行病变部位瘘支结扎，并尽可能切除病变组织。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者施行这一手术，术后长期随访表明效果良好。病变累及主干滋养动脉时，应考虑与病变组织一同切除，切除后不影响血供者，可将动脉两侧断端结扎；必须恢复血供者，若两断端间距离不大，可做端-端吻合，不能对合时，取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管
    二、三级分支远端的瘘支，难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除。分期手术边缘区域的瘘支残留，也是无法彻底根治和术后复发的原因。

2.介入治疗(栓塞治疗) 插管技术和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段。1967年，Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤，以后这一方法也应用于CAVF的治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。

(1)目的：在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流，减少CAVF的体积，便于手术切除病灶和减少术中出血。

    (2)要求：
    ①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通；
    ②需选择性或超选择性插管，使栓塞材料到达目标区域；
    ③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合，以便在注射时透视下能显影；
    ④为避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行；
    ⑤为避免栓塞材料反流，注射小剂量栓塞剂期间，同时注射造影剂进行监测。

(3)栓塞材料：栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平，但要较瘘口稍大，以免引起肺栓塞，同时不能有反流。栓塞材料分暂时性和永久性两大类。暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等，常用于术前栓塞治疗以减少术中失血，它对正常组织损伤小，且在几天或几周内不发生溶解；永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等。栓塞材料的选择，很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具；PVA颗粒能用较小直径导管输送，栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料能以液态形式注射，具操作简便等优点，是较理想的栓塞材料。液态栓塞剂如无水乙醇等，由于可能导致正常组织、器官的栓塞，现已较少使用。不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管，并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积，以及更好地固定弹簧圈。

(4)栓塞途径：经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅，除非手术能完全切除，否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺，超选择插管进行栓塞治疗；肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺；有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。

(5)并发症：栓塞治疗后的并发症包括正常组织、器官的缺血或栓塞，液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生；栓塞后综合征，包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等，通常持续24ｖ48h，也可持续1周或更长时间。较严重的并发症还可有栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养。此外，栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞，或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管技术熟练、掌握血管解剖知识可减少并发症的产生。

3.栓塞和手术联合治疗大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛，手术治疗往往只能结扎其主要瘘支，术后细小瘘支可逐渐扩张而复发；栓塞治疗可栓塞细小瘘支，但很难精确地将导管插入瘘支内，很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点，术前、术中或术后合并栓塞治疗，为治疗CAVF开辟了新途径。Marchiano等报道，术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术，因为这一时期，尽管可有病变部位血栓形成，但其周围组织结构正常，如手术时机较晚(1ｖ2周后)，则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者，可间隔几周多次栓塞治疗，最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗。术后患者可用弹力护套，并长期随访。

肢体病变范围广泛，上述治疗均不能很好控制病情时，可行截肢术。内脏器官动静脉瘘如危及生命，需积极治疗，可选择根治性手术，有时需切除部分或全部受累器官，肺、肾或胃肠道病变常可采用这种手术方法。内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时，可选择栓塞治疗或联合治疗。

出版社：人民卫生出版社
作者：张柏根（上海交通大学医学院）
】描述为："> 局限的先天性动静脉瘘，手术切除或瘘口结扎效果较好。范围广泛的多发性瘘，定位困难，而且可以是多支主干动脉与静脉问存在交通，因此手术难以彻底，术后易复发。当骨骺尚未闭合，双侧下肢长度差异大且有明显跛行者，可考虑作患肢骨骺抑制术。以胀痛为主要症状者，可使用弹性长袜，以减轻症状。并发下肢静脉性溃疡者，可作溃疡周围静脉剥脱和筋膜下交通静脉结扎，以改善局部静脉瘀血，促使溃；愈合。个别病情严重的，可根据造影提示，沿主干动脉解剖并结扎动静脉间吻合支，或经动脉导管栓塞相关的动脉分支，可获得一段时期的症状缓解。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

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